解读嗜铬细胞瘤的症状及治疗方式

嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质的罕见肿瘤(良恶性均有)。约30~40%发生家族内遗传，目前已经发现与SDHB・SDHD・VHL・RET・NF1等十几个基因变化相关。如果事实证明患者并发遗传性II型多发性内分泌肿瘤，如视网膜血管瘤病(von Hippel-Lindau病)或Recklinghausen's病，则对其进行连续监测可能对患者预后更有效。

肾上腺是内分泌器官，肾上腺髓质位于左右肾上腺的中心位置，作用于交感神经，分泌儿茶酚胺调节血压和心脏。副神经节瘤发生于肾上腺髓质之外的神经节(也有发生于颈部、胸部、膀胱附近神经节的)，和嗜铬细胞瘤一样，过剩分泌儿茶酚胺。

症状

由于儿茶酚胺的过度分泌，增加血管、心脏的收缩，造成患者血压、血糖升高，可能出现头痛、悸动和易出汗、便秘、麻痹性肠梗阻、情绪不稳定等症状，还可能并发糖尿病、脂质异常。

罹患率

嗜铬细胞瘤的罹患率约为10万分之1。

良恶性

病理诊断很难判断嗜铬细胞瘤的良恶性。良性瘤手术后经过良好，症状消失。然而，手术后复发(也有经过数十年复发的)的才治疗自己属于恶性嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤中约10%发生肝、骨转移。恶性嗜铬细胞瘤患者的生存期在数月~数年，也有肿瘤生长缓慢生存期超过10年的案例。

医学检查

需要对肾上腺进行精密检查，在尿液和血液中测量儿茶酚胺及其代谢产物，以评估患者是否过量生产儿茶酚胺。CT、MRI、123I-MIBG、FDG-PET-CT、奥曲肽分布等影像检查可以评估肿瘤的位置和扩散范围。

CT↓　　　　　　　　　　　　　　　　　　　123I-MIBG扫描

治疗

根据儿茶酚胺的过度分泌情况，治疗考虑2个路径。

1)抗肿瘤治疗

手术切除是第一选择，手术后要定期复查血液和影像，以监视复发情况。手术后复发的需要化疗。化疗采用CVD方案效果最佳(环磷酰胺+长春新碱+达卡巴嗪)。CVD化疗可以使约一半的患者肿瘤缩小，短期改善生活质量。

使用碘131内照射或靶向药物(舒尼替尼)治疗也可能有效。

2)内分泌等控制治疗

过度分泌儿茶酚胺的需要对症治疗。比如发生高血压的使用降压药干预，单纯降压药无法控制的需追加儿茶酚胺合成酶抑制剂(甲硫氨酸)。发生严重便秘或肠梗阻的需要使用α阻断剂。

用药或侵袭性检查可能引发儿茶酚胺的急速分泌，即：嗜铬细胞瘤危机(血压明显上升)，可能致命。

恶性嗜铬细胞瘤的治疗，需要肿瘤专科+内分泌专科的联合诊疗。转移性恶性嗜铬细胞瘤应长期使用α阻断剂和β阻断剂。