日本专家总结多系统萎缩（MSA）用药指南

多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。国外流行病学调查显示 50 岁以上人群中 MSA 的年发病率约为 3/10 万，中国尚无完整的流行病学资料。

MSA 主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为 MSA-P 型(欧洲为主)，以小脑性共济失调为突出表现者称为 MSA-C 型(日本为主)。

目前对 MSA 尚无特异性治疗方法，主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征的各项症状进行对症治疗。近期，来自日本的学者结合国内外大量临床及研究分析，将多系统萎缩疾病的用药指南总结成表，发表在最新一期的 Curr Treat Options Neurol 杂志上。

多系统萎缩的用药指南

1. 帕金森综合征

左旋多巴(3-4×100-200 mg) 研究指数：2 推荐指数：B

金刚烷胺 (3×100-200 mg) 研究指数：1 推荐指数：C

多巴胺激动剂 推荐指数：C

物理疗法 推荐指数：C

2. 肌张力障碍

肉毒杆菌毒素 A 研究指数：3 推荐指数：C

3. 小脑共济失调

无特异性药物

物理疗法 研究指数：0 推荐指数：C

4. 自主神经功能障碍

体位性低血压

麻黄碱(3×15~45 mg) 研究指数：3 推荐指数：C

米多君(3×5~10 mg) 研究指数：1+ 推荐指数：A

氟氢可的松(1~3×0.1 mg) 研究指数：3 推荐指数：C

屈折多巴(2×100~300 mg/d) 研究指数：1 推荐指数：B

餐后低血压

奥曲肽(25~50 mg) 研究指数：2- 推荐指数：C

压迫性尿失禁

奥昔布宁(2~3×2.5~5 mg) 研究指数：4 推荐指数：C

膀胱不完全排空

导尿或耻骨导管

便秘

聚乙二醇 3350 研究指数：4 推荐指数：C

夜间多尿

去氨加压素(10~40 μg 喷雾，100~400 μg 片剂) 研究指数：3 推荐指数：C

勃起功能障碍

西地那非(50 mg) 研究指数：1 推荐指数：C

5. 吸气性喉鸣

持续气道正压通气(CPAP)

6. 抑郁

选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂 研究指数：1 推荐指数：C

研究指数等级表：

0：尚无研究

1： 随机对照研究

2： 病理对照研究

3： 非分析性案例研究

4： 专家公认

推荐指数：

A： 强烈推荐

B： 推荐

C： 可选用

除了上述药品之外，研究还测试了几种化合物的疾病改善作用，如利鲁唑、rhGH、氟西汀、雷沙吉兰、米诺环素和利福平等，但这些化合物均未显示有明显作用。

此外，通过在动脉和静脉内输注移植间充质干细胞(MSC)的试验表明，MSC 治疗可以延迟 MSA-C 患者神经功能缺损的进展，提示 MSC 治疗可以作为 MSA 的治疗候选。